Es una enfermedad autoinmune sistémica y crónica, que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas, afectación que conduce a la aparición de síntomas de sequedad. Estas glándulas son las encargadas de producir saliva, lágrimas, secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con las mucosas.

Debido a que los diversos síntomas y manifestaciones no se manifiestan de manera homogénea en todos los pacientes, el diagnóstico puede ser desafiante. Esto se debe a que las distintas manifestaciones suelen ser evaluadas de forma individual por diferentes especialistas, en lugar de ser consideradas en conjunto como parte de una única enfermedad.

La enfermedad es crónica y presenta una progresión muy lenta a lo largo del tiempo. Por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico efectivo. Como los síntomas tienden a manifestarse en la edad media de las mujeres, a menudo se perciben como parte del envejecimiento normal como es el caso de la sequedad vaginal, lo que contribuye a un retraso adicional en el proceso de diagnóstico.

Manifestaciones de sospecha clínica
Las manifestaciones que deben hacer sospechar el diagnóstico son:

Síndrome seco
Los síntomas que presentan más del 95% de pacientes son los relacionados con la sequedad oral y ocular. La aparición de síntomas puede hacer sospechar el diagnóstico, aunque si no van acompañados de las manifestaciones más frecuentes (xerostomía y/o xeroftalmía) raramente son signo indicativo de padecer la enfermedad.

Sequedad oral
Sensación de boca seca · dificultad para hablar · dificultad para comer (pérdida de peso) · halitosis · alteración del sabor de los alimentos · disestesias · sensación de ardor o quemazón bucal y labial · “boqueras” · intolerancia para alimentos ácidos y picantes · múltiples caries · enfermedad periodontal grave · candidiasis oral.

Sequedad ocular Sensación de tener arenilla o tierra · falta de lagrimeo · sensación de fatiga visual · parpadeo excesivo · presencia de “legañas” · disminución leve de agudeza visual · hipersensibilidad a la luz · deslumbramiento superior al habitual · úlceras corneales · síntomas de intolerancia a las lentes de contacto.

Manifestaciones sistémicas
Fiebre de origen no filiado · Parotidomegalia · Púrpura cutánea · Fenómeno de Raynaud · Neuropatía periférica · Fibrosis pulmonar · Madre de niño con bloqueo cardiaco congénito · Madre de niño con lupus neonatal · Elevación de VSG · Hipergammaglobulinemia · Leucopenia · Neutropenia · Plaquetopenia · Banda monoclonal en sangre y/o orina · ANA o FR positivos en una paciente asintomática.

Diagnóstico
El proceso diagnóstico a realizar ante un paciente con sospecha clínica de SS primario comprende los siguientes pasos secuenciales:

1. Confirmar que los síntomas son sugestivos de un síndrome seco - Los síntomas deben estar presentes por un periodo mantenido mínimo de al menos 3 meses.
   • Debemos descartar la principal causa de sequedad de mucosas (especialmente oral), la relacionada con el uso de una gran variedad de fármacos, así como otras causas locales de sequedad oral y ocular
   • Los síntomas deben ser referidos por el paciente de la forma más espontánea posible, sin forzar ni orientar excesivamente la anamnesis.


2. Confirmación objetiva de alteraciones causadas por el síndrome seco.
   • Diagnóstico oftalmológico de la queratoconjuntivitis con: · Test de Schirmer de tipo I Se aconseja efectuarlo sin anestésico, colocando una tira de papel filtro en el fondo de saco conjuntival inferior cercano a la comisura palpebral lateral, y manteniendo los ojos abiertos durante 5 minutos. Se considera normal una humidificación del papel superior a 10 mm y patológica si es inferior a 5 mm.
   • Diagnóstico de la disfunción de las glándulas salivales. Las exploraciones incluidas en los criterios clasificatorios son: • Gammagrafía parotídea que muestre retraso en la captación, concentración reducida o retraso en la secreción del marcador.
   • Demostrar la existencia de alteraciones en el perfil inmunológico El estudio inmunológico del paciente en el que se sospecha un SS debe incluir: - ANA - Anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B.


3. Anticuerpos anti-dsDNA - Factor reumatoide - Fracciones C3 y C4 - Crioglobulinas - Cuantificación inmunoglobulinas e IEF sérica d) Estudio histopatológico de las glándulas salivares Biopsia de glándulas salivares menores que muestre una sialadenitis focal en el estudio histopatológico.