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05 de septiembre de 2023 Publicado por MedChannel 777

Lepra: Una revisión integral de la enfermedad

Actualmente la secretaria de salud emitió una alerta por aumento de casos de lepra en México, donde se ha puesto en vigilancia a 12 municipios, contabilizando alrededor de 300 afectados en 28 estados del país, donde solo Chiapas, Sonora, Baja California y Tlaxcala no tienen cifras de afectados, de igual forma otros países como Estados Unidos, también están registrando incremento de casos, especialmente en florida. Se ha visto que la mayoría de los afectados en México son multibacilares, esto significa que el paciente cuenta con 6 o más lesiones en la piel.


Datos

  • Las personas afectadas por este padecimiento suelen ser objeto de discriminación y estigmatización, donde esta situación por lo tanto causa efectos negativos en el acceso al diagnóstico y de atención.
  • A nivel mundial, en 2015 se registraron 211,973 nuevos casos y en las Américas 33.789, en esta zona algunos con más de 100 casos por año como: Argentina, Colombia, Cuba, México, Paraguay, República Dominicana, Venezuela y Brasil, en este último concentrando el 94% de los casos de toda la región.


Etiología
También llamada enfermedad de Hansen, el agente causal es Mycobacterium leprae, bacilo acidorresistente perteneciente a la familia Mycobacteriaceae, identificado en el año 1873. Este puede ser propagado por algunos animales como el armadillo, chimpancé y ratón. El factor de virulencia mejor caracterizado es el glucolípido fenólico I, antígeno específico de especie, localizado en su superficie.


Epidemiología
Esta enfermedad afecta principalmente a las zonas más pobres del medio rural de países como India, Brasil, Indonesia y Bangladesh, donde se concentra el 75% del número total de casos, la distribución de las distintas formas es muy irregular; la lepra tuberculoide, por ejemplo, es más prevalente en la India y la lepra lepromatosa en México. Esta, afecta a personas de cualquier edad, siendo rara en niños menores de un año; no obstante, el 20% de los casos corresponde a niños menores de 10 años, afectando por igual en ambos sexos y en adultos en una relación 2:1, se transmite de forma directa de persona a persona, donde los antecedentes de exposición sólo se pueden demostrar en menos de la mitad de los casos, también es posible la transmisión a través de leche materna contaminada y mediante picadura de mosquitos u otros vectores, el período de incubación suele ser de 3 a 5 años, pero puede oscilar.


Patogenia
No se conocen aun con exactitud los fenómenos que se producen tras la entrada de M. leprae en el organismo. Los bacilos, están rodeados por una cápsula densa, lipídica y casi inerte, no producen exotoxinas y producen una reacción inflamatoria poco intensa, la respuesta inmunitaria específica mediada frente a este bacilo se correlaciona con el tipo clínico e histológico, se ha demostrado que el HLA-DR2 se asocia preferentemente a los niños con lepra tuberculoide y el HLA-MT1 y HLA-DQ1 se asocian a la lepra lepromatosa, por lo que el diferente comportamiento de los linfocitos en las distintas formas puede aportar datos para lograr un tratamiento con inmunomodulares e incluso lograr una vacuna efectiva. Se han observado acumulaciones de bacilos en hígado, bazo y médula ósea, aunque no se ha demostrado disfunción de estos.


Clínica

  • Lepra precoz o indeterminada: Las lesiones de esta forma se limitan a la piel, es frecuente la existencia de lesiones maculosas o placas hipo o hiperpigmentadas, zonas cutáneas de anestesia o parestesia. Estas pueden desaparecer espontáneamente en 1 o 2 años, aunque siempre debe recomendarse tratamiento.
  • Lepra tuberculoide: La lesión inicial de este tipo suele ser una mácula hiperpigmentada delimitada e hipoestésica, posteriormente esta aumenta de tamaño por expansión periférica y bordes en aspecto elevado y circinado o con circunvoluciones, la zona central presenta atrofia y depresión. Las lesiones son anestésicas, con pérdida de glándulas sudoríparas y folículos pilosos, la afección nerviosa se produce en la fase inicial, donde los nervios superficiales que atraviesan las lesiones presentan un aumento de tamaño; los nervios periféricos como el cubital, peronéo y los más próximos a la lesión, pueden ser palpables y visibles, por lo que la persona puede presentar dolor neurítico importante y causar atrofia muscular, especialmente en manos y pies, los traumatismos en estas zonas como quemaduras, pueden dar infecciones secundarias y úlceras e incluso pérdida de falanges. Histológicamente se observan granulomas no caseificantes con linfocitos, células epitelioides y células gigantes en algunos casos, los bacilos están ausentes o es muy difícil demostrar su presencia.
  • Lepra lepromatosa: las lesiones cutáneas son extensas y simétricas, suelen ser máculas, nódulos, placas o pápulas, los bordes están mal definidos y la parte central está elevada, indurada y convexa, en lugar de cóncava, como en la lepra tuberculoide. Las localizaciones más frecuentes son la cara (mejillas, nariz, cejas), pabellones auriculares, muñecas, codos, nalgas y rodillas. Es frecuente la pérdida de la parte lateral de las cejas y en estadios avanzados, la piel de la cara y de la frente presentan engrosamiento y arrugamiento (facies leonina), mientras que los lóbulos de los pabellones auriculares aumentan de tamaño y muestran un aspecto de péndulo. Los síntomas más frecuentes son congestión nasal, epistaxis y dificultad respiratoria, la perforación del tabique y la deformidad nasal causan la denominada nariz en silla de montar, pueden aparecer adenopatías inguinales y axilares indoloras, es frecuente la ginecomastia y en los hombres la cicatrización del parénquima testicular que causa esterilidad. Histológicamente: reacción granulomatosa difusa con presencia de macrófagos, células espumosas (de Virchow) y abundantes masas intracelulares de bacilos que adoptan una morfología esférica, no se observan células gigantes.
  • Lepra intermedia o limítrofe: se encuentra entre la lepra tuberculoide y lepromatosas, las lesiones aumentan en número y en heterogeneidad, su tamaño disminuye a medida que se aproxima a la forma lepromatosa, la mayor variabilidad de las lesiones cutáneas es característico de la lepra limítrofe, pueden coexistir pápulas, placas y de tipo macular. Los lóbulos de los pabellones auriculares pueden estar ligeramente engrosados, pero las cejas y la región nasal están conservadas, las lesiones son más numerosas, pero su distribución carece de la simetría bilateral típica. Anatomopatológicamente, la presencia de granulomas con predominio de células epiteloides en la forma tuberculoide limítrofe hasta macrófagos, en los granulomas cutáneos abundan los bacilos, por ello, esta forma y la forma lepromatosa se conocen como lepra multibacilar y la forma intermedia tuberculoide y tuberculoide limítrofe se denomina lepra paucibacilar.


Existen dos grupos de tratamiento: pocos bacilos (PB: hasta 5 lesiones cutáneas) y muchos bacilos (MB: más de 5). La terapia recomendada combina 2 antibióticos: rifampicina, dapsona y clofazimina, en algunos casos pueden usarse: ofloxacina, minociclina y claritromicina, el tratamiento dura 6 meses para PB y 1 año al menos para MB. A nivel mundial, esta enfermedad es la causa más frecuente de la mutilación de mano, así como de la pérdida de dedos o zonas distales de las extremidades, también es frecuente la ceguera.

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