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31 de julio de 2023 Publicado por MedChannel 713

Explorando el síndrome de Guillain-Barré: Una perspectiva médica actualizada

En el año 1916 los neurólogos franceses Guillain, Barré y Strohl describieron dos casos de soldados que desarrollaron una parálisis aguda ascendente con inhibición de los reflejos osteotendinosos que remitieron de forma espontánea, la combinación de estos hallazgos clínicos y de laboratorio se conoció posteriormente con el nombre de “Síndrome de Guillain-Barré”. Este padecimiento de forma mundial se considera de baja incidencia, pero actualmente Perú presenta un brote, donde el gobierno decreto estado de emergencia sanitaria por el aumento inusual de casos con esta enfermedad. Las neuropatías inmunomediadas son poco frecuentes, pero es importante diagnosticarlas, ya que son potencialmente tratables. La presencia de este es más significativa en hombres que en mujeres, así como se ha visto que existe más incidencia con el aumento de la edad.


Patogénesis
Este síndrome es una de las etiologías más destacadas de parálisis flácida, actuando sobre las raíces de los nervios espinales y periféricos, considerándose una respuesta inmunitaria anómala a infecciones que dañan a dichos nervios, por lo que pueden aumentar los brotes durante enfermedades infecciosas, los antecedentes infecciosos más comunes son campylobacter, la más comúnmente identificada como desencadenante, demostrando un 30% de casos, sobre todo en las poli neuropatías axonales agudas, de igual forma está el CMV, VEB, mycomplasma pneumoniae, infecciones influenza like, coronavirus, etc. Dentro de la mitad de pacientes se han identificado anticuerpos contra gangliosidos de nervios periféricos como LM1, GM1 GM2, GD2, 3, entre otros los cuales participan en el mantenimiento de la membrana celular.


Síntomas
Los síntomas comienzan alrededor de 2 a 4 semanas después de generalmente una infección respiratoria o gastrointestinal, inicialmente los pacientes refieren debilidad de miembros inferiores simétrica o ligeramente asimétrica, que puede ascender en horas o días llegando a afectar brazos y en casos graves musculatura respiratoria, en el caso de SGB axonal los síntomas predominantes son dolor e imposibilidad para caminar, la debilidad progresa de forma rápida siendo la característica principal. A la exploración se presenta una debilidad simétrica con disminución o ausencia de reflejos, con síntomas sensitivos positivos como dolor, parestesias, irritabilidad refleja, así como perdida de sensación, se puede presentar disfunción autonómica en la mitad de casos en los niños, como arritmias cardiacas, hipotensión ortostática, etc.


Para establecer el grado de disfunción se utiliza la escala de clasificación clínica de Paradiso modificada por Hugges.

  1. Paciente sano
  2. Síntomas y signos leves que le permiten caminar, correr con dificultad, vestirse, comer y asearse
  3. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar ni realizar actividades para su cuidado personal
  4. Puede caminar más de 5 Metros con ayuda o apoyo
  5. No puede caminar
  6. Ventilación asistida a tiempo parcial o total
  7. Fallece


Diagnóstico
Se basa sobre todo en la presentación clínica, donde los hallazgos clínicos típicos son debilidad muscular progresiva ascendente, simétrica (o ligeramente asimétrica) y disminución o ausencia de reflejos con antecedente de un proceso infeccioso en las semanas previas. Se han utilizado los criterios de Asbury para el diagnóstico como:

  • Criterios necesarios: 1. Debilidad motora progresiva de más de un miembro 2. Arreflexia o hiporreflexia marcada
  • Criterios que avalan firmemente el diagnóstico: 1. Progresión a lo largo de días o semanas 2. Relativa simetría 3. Perdida leve de la sensibilidad 4. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad 5. Compromiso de nervios craneanos 6. Comienzo de la recuperación a las 2-4 semanas de detenerse la progresión 7. Trastorno funcional autonómico 8. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución 9. Aumento del nivel de proteínas en el LCR 1 semana después de la aparición de los síntomas 10. Electro diagnóstico anormal con conducción más lenta u ondas F prolongadas.
  • Criterios que hacen dudar el diagnóstico: 1. Nivel sensitivo 2. Asimetría marcada y persistente 3. Disfunción vesical o intestinal persistente 4. Más de 50 células/mm3 en el LCR 5. Presencia de PMN en LCR 6. Niveles sensitivos agudos.
  • Criterios que excluyen el diagnóstico: 1. Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía toxica. 2. Metabolismo anormal de las porfirinas. 3. Difteria reciente. 4. Síndrome sensitivo puro sin debilidad.


Tratamiento
Está orientado a bloquear la respuesta autoinmune, para lo cual se indica inmunoglobulina intravenosa (Ig IV) 2 g/kg/dosis, repartido en 5 días (400 mg/k/día), cuando no hay una respuesta adecuada a este tratamiento, está indicado el uso de plasmaférisis o inmunoadsorción; corticoides: en los casos de SGB axonales, con fenotipos graves, dado que la fisiopatología implica un edema grave de las raíces nerviosas con afectación anterógrada del asta anterior de la médula espinal, actualmente se recomiendan bolus de corticoides asociado al uso de IgIV17, 18. Inmunomuduladores (rituximab): Los anticuerpos contra las proteínas del paranódulo y el nodo de Ranvier, se han descrito recientemente en varios pacientes recidivantes que no responden de forma adecuada a Ig4.


El diagnóstico del SGB es clínico, sin embargo, las pruebas complementarias como la punción lumbar y los estudios neurofisiológicos ayudan a confirmar el diagnóstico y a su clasificación. El tratamiento dependerá de la gravedad y del tipo, es necesario mencionar que dado la demostración fisiopatológica de edema de raíces nerviosas y afectación secundaria de asta anterior en los casos graves de SGB axonal, actualmente se recomienda el uso de bolus de corticoides (metilprednisolona) en los estadios tempranos. Según la experiencia de cada centro médico, en casos graves se recomienda realizar plasmaféresis y/o inmunoadsorción.

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