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Medicina General 527 views Sep 21, 2021
LUPUS, lo que debe saber

¿Qué es?

El lupus eritematoso sistémico (les) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo, con presentación clínica heterogénea, descrita por primera vez por Moric Kaposi en 1892. Se define como una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con la producción de auto-anticuerpos antinucleares. La prevalencia del les es de 50 en 100 mil pacientes; el sexo femenino, los antecedentes heredofamiliares y la etnicidad son los tres factores más importantes para su desarrollo y gravedad. La patogénesis es una interacción de factores genéticos, inmunorreguladores y ambientales que contribuyen al inicio, evolución y pronóstico de la enfermedad. La pérdida de regulación del sistema inmune compromete la inmunidad innata y adaptativa, provocando una respuesta inmune ante antígenos de la cromatina nuclear.

Estos mediadores causan la autoinmunidad al mantener la inflamación complemento-dependiente, apoptosis celular y complejos inmunes que inducen daño local micro-vascular.

 

¿Cuáles son las causas?

 Independientemente del género o edad, cualquier persona puede ser diagnosticada con alguna forma de LES, sin embargo, los factores de riesgo más influyentes son el género femenino, la edad entre 15 y 44 años, la    raza    afroamericana    e    hispana    y antecedentes familiares de LES o alguna otra enfermedad autoinmune.

Las   hormonas   también   desempeñan un factor significativo, en especial los estrógenos. Las mujeres que han tenido una menarca    temprana o han estado en tratamiento con terapias estrógenicas tales como las utilizadas para anticoncepción o postmenopausia, han incrementado significativamente el riesgo de padecer LES.

Factores ambientales tales como infecciones por Virus EpsteinBarr, mycobacterias y tripanosomas, exposición a luz   ultravioleta   y      exposición   al   silicio encontrado en detergentes, cigarrillos.

 

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El diagnóstico se sospecha mediante el hallazgo de proteinuria persistente de >0.5 g en orina de 24 horas o tira reactiva con proteinuria con más de tres cruces. La presencia de cilindros celulares y/o la aparición de más de cinco eritrocitos por campo sin otra causa atribuible es un dato que nos debería alertar en el contexto de un paciente con diagnóstico de les. El diagnóstico de confirmación se da con la corroboración histopatológica con datos de daño tubular mediado por cúmulo de complejos inmunes, clasificado dependiendo de los hallazgos.

Tener un examen general de orina sospechoso de síndrome nefrótico o con proteinuria subnefrótica con o sin la presencia de cilindros celulares en el contexto de un paciente con les, o sospecha de les, es suficiente sustento para realizar la biopsia renal.

Las indicaciones de biopsia renal en el estudio de LES son:

  1. proteinuria confirmada >500 mg en orina de 24 horas;
  2. cociente proteínas/creatinina en muestra matutina >0.5;
  3. cociente proteínas/creatinina >0.5 calculado en orina de 24 horas;
  4. sedimento activo (definido como microhematuria, leucocituria o cilindruria).
  5.  deterioro inexplicado de función renal.

 

¿Qué evidencia hay del tratamiento?

La meta del tratamiento para LES es la mejoría clínica después de seis a doce meses de tratamiento de inducción, seguido de una fase de mantenimiento que prevenga nuevo daño orgánico.

El regreso a las concentraciones de creatinina anteriores a la exacerbación es otro de los objetivos. Una manera de vigilar la actividad de la enfermedad es con la proteinuria, el objetivo es <0.7 g/día, mantener estos niveles de proteinuria durante un año tiene un alto valor predictivo positivo para conservar cifras de creatinina sérica en 1 mg/dl o menos a siete años.

El tratamiento se debe ajustar de acuerdo con el tipo de lesión a nivel histológico, todos los esquemas deben incluir hidroxicloroquina hasta 5 mg/kg, a menos de que esté contraindicado, y con ajuste de dosis en caso de disminución de la tasa de filtrado glomerular.